2025年10月19日
こんにちは!
筋ジストロフィーの続きです。
前回までデュシェンヌ型について書きました。
比較的進行型で10歳頃から独歩が難しくなり側弯の手術が必要になることを書きました。
今回はデュシェンヌ型に似ているベッカー型について書きます。
デュシェンヌ型と同じジストロフィン遺伝子の異常ですが、デュシェンヌ型とは異状遺伝子が異なります。
ジストロフィンが部分的に作られますが、不足している状態です。
デュシェンヌ型のような欠損までではありません。
ベッカー型の特徴はデュシェンヌ型に比べると発症、進行もゆっくりなのが特徴です。
症状の発現も一般的に中学生以降でそれ以前にはほとんど症状がありません。
歩くのも成人になっても可能な人も多く、筋力低下の進行も非常にゆっくりです。
一般的に寿命もデュシェンヌ型よりも長いと言われています。
ただしデュシェンヌ型に見られたように心臓や肺の機能障害もでてくるため定期的な受診は必要な疾患です。
以上ベッカー型筋ジストロフィーでした。
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