コラム
2025年10月12日
筋ジストロフィー デュシェンヌ型 その２
こんにちは！
筋ジストロフィーの１つデュシェンヌ型の続きです。
前回にデュシェンヌ型は赤ちゃんの時には症状はほとんどなく就学前後から徐々に筋力低下や運動の遅れで気づかれると書きました。
６歳ごろまではつまずくこともありますが、走ったりできることが多いです。
その後徐々に筋力低下が進行します。
多くは１０歳ごろまでは歩けますが、その後徐々に一人歩きが難しくなり車椅子中心になります。
その後に呼吸の筋肉も弱くなり人工呼吸器が必要になることも多いです。
心臓にも問題が起こることが多いです。
かつては寿命としては１０代後半と言われていましたが、近年では呼吸や心臓の治療がよくなり４０歳、５０歳の方もよく見るようになりました。
治療としては筋力低下が出始めたころからステロイドの飲み薬を使うことが多く、筋力低下の進行に有効と言われています。
デュシェンヌ型は筋ジストロフィーの中でも整形外科を受診することが多いです。
下記２点でよく整形外科を受診されます。
・歩けなくなるころに尖足（つま先が上に上がらない）や車いすが必要になる
・側弯が進行して座れなくなる
まず１０歳頃から徐々に転倒が増えて歩く距離が低下します。
その頃から下肢の関節も徐々に硬くなります。
まずは足首が硬くなり尖足になってきます。
その後車椅子中心になると膝の関節も伸びにくくなります。
整形外科では足首は初期の時点では尖足がひどくならないように短下肢装具という装具を使うことが多いです。
足首の尖足が強いと踵が地面につかないため余計に転倒が増えてしまいます。
１０歳頃から整形外科での診察で足の装具やリハビリ、車椅子の処方などが行われます。
車椅子は始めは自走式の自分でこくタイプですが、腕の力が弱くなると電動車椅子になります。
電動車椅子はバッテリーを積んでいて手元にあるジョイスティックで運転する車椅子です。
次に側弯について書きます。
続きます。
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